地中海贫血能活多久
2019-07-03
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地中海贫血的患者能活多久,取决于它的具体类型。

地中海贫血分为四种类型:静止型基因携带者、地中海贫血特征以及血红蛋白H病和血红蛋白Bart's水肿综合征。其中, 静止型基因携带者以及地中海贫血特征者,无任何临床症状和特征,血红蛋白H病患者在出生时与正常的婴儿一样,未满一岁前都无贫血症状,以后随着年龄的增长逐渐出现血红蛋白H病的特点,表现为轻至重度的慢性贫血,但是这一类的病人无血红蛋白贫血的外貌,正常生理发育是正常的,可长期存活,对寿命没有明显的影响。而血红蛋白Bart's水肿综合征的患者,在孕晚期30至40周可导致死胎、流产,甚至早产儿,大部分在数小时之内引起死亡,这一类的患者对寿命是有影响的。

而地中海贫血又分为轻型、中间型和重型,轻型的地中海贫血,多数患者没有任何症状,少数可表现为轻度的贫血,生长发育是正常的,骨骼也没有畸形。而重型的地中海贫血,则在出生时与正常婴儿无异,但在出生的三到六个月开始出现临床症状,而且贫血会进行性加重,需定期输血维持生命的治疗,这类的病人多数会慢慢演变成地中海贫血的典型外貌,同时因为长期的输血,导致铁过载、免疫力低下、反复感染、心肌损害,所以这一类的患者的患儿多数夭折,能够活到十多岁的也常常伴有性幼稚的特征,出现第二性征的不发育。

以上内容仅供参考,不能作为诊断及医疗的依据!

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