壶腹癌的临床表现主要为黄疸，疾病早期即可出现，多数为持续性，少数病人可因肿瘤坏死胆管再通而黄疸消退或减轻，但以后重新加深呈现波动性黄疸,黄疸进行性加重是疾病晚期的表现。再者就是腹痛，大部分的患者可出现中上腹痛，而且常是首发症状。早期部分病人产生剑突下钝痛腹痛可放射至背部，常于进食后、傍晚、夜间或脂餐后加重，但不如胰头癌严重。除此之外由于肠道缺乏胆汁胰液常可见其他消化系统的功能紊乱，主要表现为食欲不振、饱胀、消化不良、乏力腹泻或脂肪痢灰白大便和体重下降等。由于壶腹癌部分坏死后慢性出血，出现继发性贫血。癌肿腹膜转移或门静脉转移可出现腹水。还可以表现为肝、胆囊增大，为胆管梗阻、胆汁淤滞所致，常可触及肿大的肝脏和胆囊，肝质地硬、光滑，少数病人由于长期黄疸而致胆汁性肝硬化、脾肿大等。