婴儿胆汁淤积性肝病是指在一岁内包括新生儿期，由各种原因引起的毛细胆管胆汁形成分泌或者胆汁排泄异常，在肝细胞和胆管内，胆汁淤积引起的肝脏疾病，是婴儿时期肝胆系统比较常见的一组病症。

患了胆汁郁积症后，患者在新生儿期或婴儿期会出现黄疸，病程中患儿尿液呈深黄色，粪便颜色呈浅黄或者灰白色。体格检查时，我们会发现患儿的皮肤巩膜黄染，肝脾肿大，部分病人有消化道症状，如纳差、夜游等。抽血检查时可发现血清总胆红素增高，以直胆红，直接胆红素升高为主，血清胆汁酸浓度升高，部分患儿还可出现皮肤瘙痒、营养不良等表现。