硬皮病是一种临床上以局限性和弥漫性的皮肤增厚或者纤维化为主要特征,并且可以累积到心、肺、肾、消化道等多器官的全身自身免疫性疾病,目前病因不明确,根据其皮肤增厚的程度和累及的部位,可以分为弥慢性系统性硬化症和局限性的系统性硬化症,目前因为这属于自身免疫性疾病,并且病因不明确, 所以治疗效果欠佳,并且无明显的特效治疗药物。 目前治疗主要是抗纤维化、扩张血管、免疫调节、免疫抑制及对症治疗。 如果有内脏损害,可以用泼尼松30到40毫克,连用三到四周后之后逐渐减量。 但是这个病不能够治好,只能通过药物来控制,一旦累积到肾脏和其它的脏器,比如肺和肾脏的时候,这个预后是比较差的,往往阻挡不了病情的进展。 弥漫性的系统性硬化症的致残率和死亡率是较高的, 主要的原因还是肺部感染和肾功能衰竭。(请在医生指导下使用药物)
