胆脂瘤型中耳炎并非真性肿瘤，而是位于中耳内的囊性结构。囊的内壁为复层鳞状上皮，囊内的成分为脱落的上皮、角化物质及胆固醇结晶，囊外为一层厚薄不一的纤维组织，与其邻近的骨壁或组织紧密相连。由于囊内含有胆固醇结晶，故称为胆脂瘤。

胆脂瘤形成后直接压迫周围骨质，或炎性肉芽组织，产生的多种前列腺素等物质的作用，致使周围骨质脱钙、骨壁破坏、炎症向周围扩散，导致一系列颅内外并发症。