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重症ITP(特发性血小板减少性紫癜)是指血小板小于10x10^9/L且就诊时,存在需要治疗的出血症状,或常规治疗中发生新的出血。难治性的ITP的话要满足以下所有条件的患者:一、进行诊断再评估仍确诊为ITP的;第二,脾切除无效或术后复发。 那么ITP该怎么治疗呢?有分两种 一、是血小板大于30x10^9/L,没有出血的表现,且不从事增加出血危险工作或活动的成人ITP患者,发生出血的危险性比较小,可予观察和随访。 二、若患者有出血症状,无论血小板程度如何,都应积极治疗,有以下的药物:一线治疗药物为糖皮质激素,像地塞米松、泼尼松等。二线治疗包括促血小板生成药物,包括重组人促血小板生成素,还有脾切除、环孢素等。以上的诊疗均需在血液科的专科医生指导下进行,请勿擅自使用。
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原发免疫性血小板减少症,既往亦称特发性血小板减少性紫癜,是一种获得性自身免疫性出血性疾病,约占出血性疾病总数的三分之一。成人的年发病率为每十万人口5-10人,育龄期女性发病率高于同年龄组男性,60岁以上老年人是该病的高发群体。临床表现以皮肤黏膜出血为主,严重者可发生内脏出血,甚至颅内出血,出血风险随年龄增长而增加。部分患者仅有血小板减少而没有出血的症状,部分患者有明显的乏力症状。
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腰椎穿刺是一种常规的临床操作,操作方法是病人弯曲侧卧床上,双手抱膝,使腰椎后凸,椎间隙增宽。局部常规消毒,麻醉后,穿刺见脑脊液流出,测压,取脑脊液行化验。通过腰穿针注射化疗药物就是鞘内注射,我们要分两种:一种是治疗型的鞘注,比如淋巴瘤细胞或者白血病细胞,已经转移到中枢去了,已经侵及了中枢,通过鞘内注射药物,那个叫治疗型的鞘注;另外一个叫预防型的鞘注,是因为它还没有出现中枢的侵及,但是为了防止中枢的侵及。
腰椎穿刺及鞘注治疗一般做多少次呢?对于一般侵袭性淋巴瘤患者,鞘内注射一般4次,但对于高危组的急性淋巴细胞白血病患者,次数可能多达8-12次。这个操作安全有效,请各位病友积极配合,不要害怕。
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移植后有三大问题:感染、排异、复发。首先移植后患者需树立信心,坚定信念,心态平和;第二是环境,避免去人多的地方,居住单间,房间每天消毒,预防感染;三、饮食方面避免进食生冷刺激食物,生活起居规律,不要熬夜;四、遵医嘱随访,定期复查相关指标,异基因造血干细胞移植患者,需服用免疫抑制剂预防排异,服药时间长短因供体来源及其是否有排异而不同,一般患者2年后回归社会。
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造血干细胞移植是经过大剂量放化疗等预处理后,再将自体或异体的造血干细胞输入患者体内,使受者重建正常的造血和免疫功能。它是急性白血病的有效治疗方法,中高危白血病患者移植能明显提高长期生存率。移植过程是首先是供者的寻找,供体应是健康人,需检查除外感染性、慢性系统性疾病,通过HLA配型来选择合适供者。
另外造血干细胞捐献过程是安全的,不会降低供者的免疫力,不影响供者的健康,采集管道不重复使用,不会传播疾病。移植前要进行预处理,预处理是关系成败的重要环节之一,移植前对患者进行放化疗和免疫抑制治疗,以使移植物顺利植入,并最大程度地清除基础疾病。然后静脉输注造血干细胞,最后就是等待造血重建和免疫重建。
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对有症状的多发性骨髓瘤患者,应采用系统治疗,包括诱导、巩固治疗,巩固治疗包括干细胞移植及维持治疗。无症状多发性骨髓瘤暂不推荐治疗,但需要定期检查随访。目前诱导治疗多选用以蛋白酶体抑制剂和免疫调节剂加糖皮质激素为基础的联合化疗。
多发性骨髓瘤多发于中老年人,目前仍无法治愈;多发性骨髓瘤的病程具有高度的异质性,生存期差别较大,影响预后的因素有:年龄、CRP(C反应蛋白)的水平、血清LDH的水平、骨髓浆细胞浸润程度、肾功能、ISS分期及R-ISS分期和骨髓遗传学的异常等等。
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多发性骨髓瘤患者症状多样,不典型,容易误诊:
一、有骨骼的损害,骨痛为主要症状,以腰骶部最常见,其次为胸部和下肢,活动或扭动后剧痛者有病理性骨折的可能;
二、贫血,贫血为本病的另一常见表现,多为轻中度贫血,因贫血发生缓慢,贫血症状多不明显;
三、肾功能损害,表现为蛋白尿、血尿、管型尿,和急慢性肾功能衰竭;
四、血钙增高,出现食欲缺乏、呕吐、乏力、意识模糊、多尿或便秘等,主要由广泛的溶骨性改变和肾功能不全所致;
五、感染,因正常免疫球蛋白减少,免疫力下降,容易发生各种感染,如细菌性肺炎、尿路感染,甚至败血症,病毒感染以带状疱疹多见;
六、高黏滞综合征,患者血清中M蛋白增多,可使血液黏滞性过高,引起血流缓慢、组织淤血和缺氧,出现头晕、眩晕、眼花、耳鸣、手指麻木、视力障碍、充血性心力衰竭、意识障碍,甚至昏迷;
七、有出血倾向,以鼻出血、牙龈出血和皮肤紫癜多见; 还有患者出现淀粉样变性、神经系统损害、髓外浸润等症状。
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多发性骨髓瘤简称MM,是浆细胞恶性增殖性疾病,其特征为骨髓中克隆性浆细胞异常增生,绝大部分病例存在单克隆免疫球蛋白或其片段,即M蛋白的分泌,导致相关器官或组织损伤,常见的临床表现为骨痛、贫血、肾功能损害、血钙增高和感染等。
目前多发性骨髓瘤病因不明,遗传、电离辐射、化学药物、病毒感染、抗原刺激等,可能与多发性骨髓瘤的发病有关。通过对多发性骨髓瘤分子机制的研究显示,多发性骨髓瘤是一种由复杂的基因组改变,和表观遗传学异常所驱动的恶性肿瘤。
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非重型障碍性贫血是主要以免疫介导的造血功能衰竭的综合征,临床表现主要是由于造血功能衰竭,如红细胞减少,导致贫血,头晕,乏力,活动后心悸,出现这些症状。血小板减少,主要表现为皮肤瘀斑、牙龈鼻腔出血、月经量增多,甚至内脏的出血等等。白细胞减少,导致免疫功能下降,容易引起感染、发热。
主要针对他的病因治疗,抑制他的免疫反应,刺激他的造血功能,调整造血微环境以及输血等一系列的支持治疗。抑制免疫主要是环孢素类的免疫抑制剂,刺激造血主要是雄激素类药物。总体来说,非重型障碍性贫血治疗效果相对比较好,但是治疗时间会比较长,所以患有非重型障碍性贫血,需要到正规的医院找专科医生进行诊治。