戈谢病是一种家族性的糖脂蛋白代谢性疾病,是有一定遗传性的,主要为染色体隐性遗传,在溶酶体沉积病中属于最常见的一种。其主要表现为患者会出现生长发育落后,甚至有倒退的情况,并且肝脾会出现进行性的肿胀,出现脾亢进。同时相应的骨和关节都会受到影响,出现病例性的骨折,而皮肤会出现鱼鳞样的改变。另外中枢神经系统也会受到损伤其治疗,以脾切除和替代酶治疗为主,从而提高患者的生活质量和延长生命。
戈谢病是一种家族性的糖脂蛋白代谢性疾病,是有一定遗传性的,主要为染色体隐性遗传,在溶酶体沉积病中属于最常见的一种。其主要表现为患者会出现生长发育落后,甚至有倒退的情况,并且肝脾会出现进行性的肿胀,出现脾亢进。同时相应的骨和关节都会受到影响,出现病例性的骨折,而皮肤会出现鱼鳞样的改变。另外中枢神经系统也会受到损伤其治疗,以脾切除和替代酶治疗为主,从而提高患者的生活质量和延长生命。
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