骨肉瘤好发的部位，常是以四肢的管状骨为多见，约占80%，以股骨、胫骨，以及上肢的肱骨为常见。此外，股骨远端、胫骨近端，以及肱骨近端，是最常见的骨肉瘤好发部位，也就说是膝盖的上下，以及肩部的肱骨近端，是最为常见的。那么骨肉瘤发生于膝关节附近，约占其50%~75%，除此以外，在腓骨、髋骨、下颌骨、上颌骨、脊柱的骨肉瘤则相对要少见，其他的如颅骨、肋骨、肩胛骨、桡骨、手足部的小骨的骨肉瘤则更加的罕见。