肝母细胞瘤的发病机制，到目前为止，它仍然不是完全明了。但是，一般认为这是一种胚胎性的肿瘤。可能是在胚胎发育时期，肝脏细胞的增生与分化发生了异常，导致胎儿期或者是出生后，肝脏内仍存在未成熟的肝脏的胚胎性组织。而这些组织异常的持续增生，形成发育幼稚的组织块，可能转化为恶性的母细胞瘤。这种恶性肿瘤形成的病理过程，它可能发生于胎儿晚期，也有可能至成人期后才发病。但是临床上最多见的仍然是发生于婴幼儿时期，但是它具体的发病机制，到目前为止也没有十分的明确。