先天性胆道闭锁其主要治疗是肝移植，往往临床表现为患儿在出生后出现进展性的皮肤黄染，小便越来越黄，而大便越来越白，并且出现生长发育迟缓，在病人后期会出现肝腹水、肝硬化。

对于这种情况，在临床上往往需要通过手术治疗来进行缓解，其营养不良主要表现为脂溶性维生素缺乏症以及脂肪性营养不良，并且还会有贫血、反应迟钝，对于后期的肝脾肿大还会伴有肝衰竭、肝昏迷，所以早发现早治疗。