法洛四联症由于有室间隔缺损伴右心室流出道狭窄，心室水平可出现左向右、双向甚至右向左的分流。 肺动脉狭窄比较轻者可有左向右分流，此时患者没有青紫，当肺动脉狭窄严重时，出现明显的右向左分流，临床上就会出现明显的青紫。 青紫多见于毛细血管丰富的浅表部位，如唇、指趾甲床、球结膜等。