肠套叠的病因分为原发和继发两种，95%为原发，多见于婴幼儿，婴儿回盲部系膜尚未完全固定，活动度较大，是容易发生肠套叠的结构上的因素。5%的继发性病例，发生肠套叠，有的肠管有明显的器质性改变，如迈克尔憩室，肠息肉，肠肿瘤，肠重复畸形，腹型紫癜，肠壁水肿增厚，可以引起肠壁发生套叠。 有些触发因素，包括饮食改变、病毒感染及腹泻时，可以诱发肠套叠。