肠套叠的病因分为原发和继发两种，95%为原发，多见于婴幼儿，婴儿回盲部系膜尚未完全固定，有较大的活动度，是容易发生肠套叠的结构上的因素。继发性病例约占5%，常继发于麦克尔憩室，肠息肉，肠肿瘤，肠重复畸形，腹型紫癜所致肠壁肿胀增厚等，可引起肠套叠。有部分的因素可导致肠蠕动的节律性改变而发生紊乱，从而诱发肠套叠，如饮食改变，病毒感染和腹泻等。