多囊肾患者，一般在35岁以后出现症状，之前肾内仅有少量的小囊肿，是没有任何症状的。但是，随着病程的进展，囊肿逐渐增多、增大，肾脏体积增大到一定程度时，在腹部就可以扪及增大的肾脏。患者会出现持续性或间歇性的，腰背部和腹部的胀痛。可以有肉眼血尿，和镜下血尿。容易并发尿路感染，出现白细胞尿、尿频、尿急、尿痛、腰痛、发热、畏寒、恶心、呕吐等症状。

病的早期，可以出现肾脏浓缩功能减退，表现为夜尿增多。随着疾病的进展，大多数患者会出现高血压，最终进入终末期肾衰竭，出现肾衰竭的一系列症状。