多囊肾属于一种先天性的遗传性的肾病，多囊肾是指正常肾组织被无数的小囊所代替，外形像一串葡萄，有时候囊间是有岛状的正常组织。多囊肾能分为常染色体显性多囊肾病和常染色体隐性多囊肾病，当然最常见的是常染色体显性多囊肾病。

它的主要病理特征是肾脏的皮质和髓质广泛形成大小不一的囊肿，并进行性的增大，最终破坏肾脏的结构和功能。除了累及肾脏以外，还可以伴有肝囊肿、胰腺囊肿、颅内的动脉瘤、心脏的瓣膜异常等脏器的病变。