肺动脉瓣狭窄最常见的病因为先天性心脏病，可以单独或与其他畸形合并存在，比如法洛四联征等等，获得性肺动脉瓣狭窄少见，其常见病因为类癌综合征，其他的病因还包括风湿性心脏病、心内膜炎、心脏肿瘤和主动脉瓣窦瘤压迫肺动脉瓣管等等，很多疾病都可以引起肺动脉瓣的狭窄。肺动脉瓣的狭窄可以分为肺动脉瓣、瓣上和瓣下型三型狭窄。