在硬皮病的早期，患者往往会以雷诺现象为主要的临床表现。主要表现为双手遇冷或者是情绪激动之后，出现先变白然后变紫之类的临床表现。随着病情的进展，患者逐渐会出现手臂或者是面部皮肤的发硬。有些硬皮病的患者，还会出现消化道受累。主要表现为张口受限、吞咽困难、反流性食管炎之类的表现。有些患者会出现气喘等，肺间质纤维化的表现，还有些病人会出现突然的肾脏坏死。