在硬皮病的早期，有些患者往往以雷诺氏征起病。所谓雷诺氏征是遇冷或者是情绪激动之后，出现的双手遇冷之后的先变白，然后发绀、变紫这样一个过程，我们称之为雷诺氏征。随着硬皮病病情的进展，患者逐渐会出现皮肤的变硬，色素沉着，有些患者会出现额纹减少，而呈现面具脸的表现。硬皮病的病人病情继续进展，有些会出现双手末端的指端消融，还有些患者会出现肺动脉高压症类的重症。