皮肌炎的早期，主要是以皮肤的症状和肌肉的症状为主。皮肤的典型症状是眶周水肿样的红斑，以及四肢关节深面的凝血样的红斑为主要的表现。同时会合并有四指乏力，四肢疼痛之类的肌肉受损的表现。随着皮肌炎病情的进展，有些病人甚至会累及重要的吞咽肌，患者会出现吞咽困难，这些患者容易会出现呛咳，窒息之类的重要的并发症。同时，严重的疲倦的患者，会出现心悸的受累，有些表现为心力衰竭，还有各种类型的心律失常。