在硬皮病的最早期，有90%的患者以雷诺现象为首发症状，主要表现为双手皮肤遇冷，或者是情绪激动之后出现的先发白然后变紫这样的一个过程。随着硬皮病病情的进展，患者逐渐会出现皮肤的肿胀、硬化以及萎缩。

有些患者还会出现消化道的病变，主要表现为反流性的食管炎以及吞咽食物困难。有些患者会继发肺动脉高压，有些患者会出现肺的间质病变。在硬皮病的最晚期，有些人甚至会出现急剧变化的肾功能异常，从而出现肾危象而危及生命。