皮肌炎的主要临床表现是以对称型的四肢近端肌无力和肌痛为主要特点，同时伴有典型的皮疹，这些皮疹常常长在眼眶周围和双手关节的关节的深面，我们称作技工手，有些病人也会出现肺的间质性病变。皮肌炎MDA5，是皮肌炎的一种类型，而且MDA5抗体阳性，多提示肺部的进展非常快，提示病情的预后非常非常差，有些病人甚至在一个月之内就可能因为肺上的进展而危及生命。