皮肌炎的早期症状，主要是以皮肤的损害，和肌肉的损害为主要的临床表现。皮肤的损害，最典型的皮疹，是以眼眶周围水肿样的红斑，以及双手关节、身面，凝血样皮疹为主要的临床表现。肌肉的症状，主要表现为肌痛、肌乏力。同时患者血清里面，会提示肌酸激酶的明显升高。肌肉的核磁共振会提示肌肉的水肿和破坏，这就是皮肌炎的早期表现。在皮肌炎的晚期，有些病人会出现肺的间质病变，从而出现气喘等症状。