目前来说，对于骨肉瘤发病的原因目前尚不清楚，但是可能与遗传、接触放射性物质以及病毒的感染，有一定的关系。也可以继发于其他的畸形性骨炎、骨纤维异样增殖症。另外，有部分的病例也可以由其它的良性肿瘤，逐步发展变性为恶性肿瘤。

那么骨肉瘤好发于长骨的病变，多位于干骺端，少数是位于骨干的中部。那么肿瘤发展非常迅速，一般向骨垢端逐渐的蔓延，破坏骨组织，使肿块很快达到骨膜下，并向外侵犯邻近的肌肉组织。