抗胰蛋白酶缺乏症是血中抗蛋白酶氨反应。

一、抗胰蛋白酶缺乏引起的一种先天性代谢病，通常是一个常染色体遗传，临床常导致新生儿肝炎，婴幼儿肝硬化，还有肺气肿等等。 正常人体内常存在外源性和内源性蛋白酶，如细菌毒素和白细胞崩解出的蛋白酶对肝脏及脏器有破坏作用，抗胰蛋白酶可拮抗这些酶类以维持组织细胞的完整性，抗胰蛋白酶缺乏时这些酶都可以侵蚀肝细胞，尤其是新生儿肠腔功能吸收功能不完善，大分子物质进入血液更多，抗胰蛋白酶缺乏的婴儿改善定义损害，此外，抗胰蛋白酶还具有调节免疫应答影响抗原抗体免疫复合物清除，并可抑制血小板的凝聚和兼容的发生，抗胰蛋白酶缺乏时，上述机体平衡的机制失调导致组织损伤。 一般来说，出生后第一周胆汁淤滞性黄疸，大便陶土色，尿色深，体检可发现肝肿大，生化指标有梗阻性黄疸的指针，两到四个月时黄疸往往消失，在两岁以后可以出现肝硬化。