对于髓母细胞瘤来说，在临床上主要与第四脑室，室管膜瘤，小脑星型细胞瘤，以及脉络丛乳突状瘤来进行鉴别。鉴别的要点，主要是通过患者的发病年龄，以及出现明显的症状和体征来进行判断。多数情况下髓母细胞瘤，多见于儿童，尤其是见于10岁以下的儿童，出现无明显诱因的情况下反复的头痛，恶心，呕吐以及儿童出现明显的肢体运动功能障碍，表现为走路不稳，容易摔跤。这个时候考虑髓母细胞瘤的可能性较大。另外，如果发现有明显的视乳头水肿，以及躯干性的攻击失调，眼球震颤等则高度怀疑。