目前对于脊髓空洞症具体原因尚未完全清楚，临床上一般考虑为存在液体动力学说，以及颅腔脊髓蛛网膜下腔脑积液压力分离学说等多种学术类型。 通常情况下认为因枕骨大孔畸形和小脑扁桃体下疝的压迫导致脑积液循环受阻，当脑积液波动的时候，不能顺利的在蛛网膜下腔通过， 从而导致四脑室内下方的脑积液，发生水锤样效应，即在每次波动冲击四脑室下端的时候，在胚胎已经闭塞的栓部，使得脑髓液下腔注入脊髓中央管内，时间较久的话，容易导致出现脑室液在中央管积聚，从而形成空洞。