目前对于脊髓空洞症，具体形成的原因尚无定论，临床上通常认为与先天性畸形有很大的关系，比如说先天性环枕畸形、脑扁桃体下疝等，都有可能因特殊的畸形位置结构导致脑积液循环通路受阻，在局部容易形成涡流， 长时间高流量脑积液会对脊髓造成冲击，造成脊髓出现变性、坏死、软化，形成空洞。

另外，还与平时不良的生活习惯，颈椎病变以及一些其他因素有很大的关系，对于脊髓空洞症来说，已经确诊的建议选择手术治疗。