对于脊髓空洞症的患者来说，往往多数合并有先天性脊柱发育异常，表现为寰枕畸形，小脑扁桃体下疝等，有的患者伴有严重的颈椎间盘突出，或者是出现脊柱侧弯，对于这类患者而言，可能会出现明显颈椎疼。但除此以外，主要还是表现为出现感觉节段性分离障碍，同时伴有明显的特殊症状或体征，比如患者的双侧上肢或一侧上肢出现明显的温痛觉消失、深感觉存在。另外，患者可能会出现明显的感觉异常，有的患者甚至出现大小便失禁，双手出现指尖肌、骨间肌、大小鱼际肌肉萎缩，严重的患者出现爪形手。