对于脊髓空洞症的患者来说，临床上鉴别诊断多数与多发性硬化，脊髓灰质炎，脊髓髓内肿瘤等疾病来进行鉴别，鉴别的要点主要是通过追问病史，详细的体格检查以及通过核磁扫描，有利于明确诊断，

对于脊髓空洞症的患者来说，往往其最主要的临床特点为阶段性分离性感觉障碍，患者的上肢出现一侧或者双侧疼痛觉感觉减退或者消失，但深感觉明显存在，这也是有时脊髓空洞症与其他相关疾病最主要的鉴别要点，同时通过核磁检查，可以发现患者伴有明显的缓解畸形，小脑扁桃体下疝。