目前对于脊髓空洞症具体产生原因尚无定论，临床上多数认为与先天性因素，比如先天性环枕畸形、小脑扁桃体下疝等情况有很大的关系， 由于先天发育异常，从而造成长时间脊髓受到脑积液冲击，造成脊髓神经元细胞变性、软化、坏死，形成脊髓空洞。 后天因素则见于严重的颅脑外伤，脊柱外伤，包括中枢神经系统性感染，创伤、中毒性脑病等，都有可能对脊髓空洞造成影响，一般建议通过手术的方式来进行治疗。