目前对于脊髓空洞具体的形成原因尚无定论， 临床上多数情况下认为与先天性发育畸形有很大的关系，比如说出现了先天性神经管闭合不全、先天性环枕畸形和先天性脊柱裂，都有可能会导致出现脊髓空洞的情况，以及某些后天继发性因素，比如严重的脊髓损伤，或者是由于肿瘤占位性病变导致出现的，当脊髓内受到多种因素的影响，形成管状空腔， 我们称之为脊髓空洞症，在空洞周围常常会伴有神经胶质细胞增生。