进行性肌营养不良，目前尚无特效治疗，需要积极的对症和支持治疗，帮助提高患儿的生活质量和延长生命，鼓励并坚持主动和被动运动，延缓肌肉挛缩。

对逐渐丧失站立和行走能力的人，使用支具以帮助运动和锻炼，防止脊柱弯曲和肌肉挛缩，保证钙和蛋白质等营养的收入，注意饮食结构合理，定期进行肺功能检查，积极防治致命性的呼吸感染，应定期做心电图、心脏超声检查，及时发现心肌和传导系统病变，避免使用抗胆碱能药和神经阻断剂，目前最有效的还是糖皮质激素治疗。