肥厚型心肌病的预后差异很大，是青少年和运动员猝死最主要的一个原因，因为患者可进展为终末期心衰。 另外有少部分可出现心衰、房颤和栓塞，但是也有不少患者症状轻微，预期寿命可以接近常人。 对于肥厚型心肌病的治疗，应当进行充足的猝死风险评估，和ICD的预防。 因为肥厚型心肌病是青年及运动员心源性猝死最常见的原因，ICD可以有效预防猝死的发生。 预防高危风险因素，包括曾经发生过心脏骤停、一级亲属中有一个或多个猝死发生、左心室严重肥厚以及二十四小时动态心电图检查发现反复非持续性室性心动过速、运动时出现低血压、不明原因晕厥，尤其是在发生于运动时， 这些患者猝死风险高危。