平山病典型的临床表现就是隐匿性起病，以男性比较多见，以手和前臂肌肉的萎缩、肌无力为主要的特点。还有一个是寒冷麻痹，也就是在温度降低的时候症状加重，伸指的震颤和肌束的颤动，症状多是一侧的，还有一部分病例表现可以有双侧的症状；还有没有明显感觉的异常和锥体束损害，有的说这个病程是有自限性的，一般五年内停止进展。 但是虽然平山病预后比较好，它也会引起患者上肢运动功能的丧失，给患者和家庭造成精神及生活上的双重沉重压力。所以这种疾病一般建议只要发现，还是尽早的做治疗。