平山病的特征性表现就是缓慢进展、不对称的上肢远端肌无力和肌肉的萎缩，90%以上的平山病患者皆会有双侧上肢的受累，而且多见于右侧手部的肌肉以及前臂尺侧的伸肌群，以小鱼际肌和骨间肌受累为主，肱桡肌受累比较轻，严重的时候可以出现典型的斜坡样的改变。

有学者还通过神经电生理研究证实，平山病患者的小鱼际肌萎缩的程度明显大于大鱼际肌萎缩，叫反分裂子综合征的表现。 平山病患者中超过90%的患者还存在寒冷麻痹的表现，就是温度降低，原有症状会明显加重。还有一些文献报导，平山病患者存在主观的感觉异常或者麻木，但是客观的感觉障碍不存在。