硬脑膜动静脉瘘的临床表现多样，可以仅表现为轻微的症状，也可以表现为致命性的脑出血。其中颅内杂音、出血和眼部症状最常见，少见的还有急性期的认知功能下降、癫痫。

硬脑膜动静脉瘘一经诊断，应积极治疗，保守治疗适合于部分轻微的硬脑膜动静脉瘘。硬脑膜动静脉瘘的临床表现与其静脉引流密切相关，经岩上窦、岩下窦引流和侧窦区的硬脑膜动静脉瘘，通常表现为耳鸣，经眼静脉引流的硬脑膜动静脉瘘表现为眼球突出、球结膜充血等眼部症状。经皮层引流的，患者可表现为脑出血、神经功能障碍。