主动脉夹层的破裂是主动脉管壁的内膜层和中膜层的部分破裂，跟管壁本身结构缺陷，和血流动力学的影响有关系。

一部分患者先天存在一定的组织结构缺陷，像马凡综合征患者，还有一部分患者是先天的一些发育异常、畸形，比如主动脉二叶瓣。在这种异常的基础上，还有高压血流的冲击，也是一种导致主动脉内膜层和中膜层破裂的原因。

一般破裂之后形成夹层，剩余的管壁是不完整的，如果在用力或者是血压突然增高的情况下，有可能导致残余的管壁破裂，从而导致整个主动脉破裂，患者出现内出血导致死亡。